Als pulmonale Hypertonie (Lungenhochdruck) bezeichnet man eine Erhöhung des Blutdruckes im Lungenkreislauf. Im Vergleich zum Körperkreislauf wird die Lungenstrombahn auch kleiner Kreislauf genannt.

Beim Gesunden kommt ein Bluthochdruck im kleinen Kreislauf auch unter körperlicher Belastung nicht vor, da das Gefäßsystem der Lunge bei erhöhtem Blutfluss gut nachgeben kann. Durch bestimmte Erkrankungen kann es jedoch zu einem Lungenhochdruck kommen. Wird dieser nicht erkannt oder nicht behandelt, kommt es zu einer Überlastung der rechten Herzkammer, so dass nicht mehr genügend mit Sauerstoff angereichertes Blut den Körperkreislauf erreicht.

Erkrankungen, die in Folge eines weiteren Fortschreitens eine Erhöhung des Blutdruckes im Lungenkreislauf verursachen können, sind z. B. Herzklappenfehler, Herzmuskel- oder chronische Lungenerkrankungen. Weiterhin kann eine pulmonale Hypertonie z. B. im Zusammenhang mit Erkrankungen der Leber oder des Bindegewebssystems entstehen.

Ungeklärt ist die Ursache der seltenen primären pulmonalen Hypertonie, bei der Veränderungen im Erbmaterial eine Rolle spielen. Pro Jahr erkranken ca. 1 – 2 von 1 Mio. Menschen an der seltenen Erkrankung.

Die ersten Symptome einer Pulmonalen Hypertonie, wie z. B. Einschränkung der körperlichen Belastbarkeit und schnelle Ermüdung, sind nicht sehr spezifisch, weshalb die pulmonale Hypertonie oftmals erst spät vom Arzt diagnostiert wird.

Eine frühe Diagnose wäre aber gerade hier wichtig, da für betroffene Patienten ohne ausreichende Behandlung eine teilweise deutlich verkürzte Lebenserwartung resultiert.

Der Ansatzpunkt der inhalativen Therapie mit Iloprost als stabilem Prostazyklin-Analogon ist der Ausgleich des relativen Mangels an körpereigenem Prostazyklin in der Lungenstrombahn. Wie Prostazyklin verfügt Iloprost über pharmakologische Effekte, die den wichtigsten Krankheitsmechanismen der pulmonal arteriellen Hypertonie entgegenwirken wie z. B. die gefäßerweiternde Wirkung, die Hemmung der Verklumpung der Blutplättchen, die Hemmung zur entzündlichen und fibrotischen Wirkung bestimmter körpereigener Botenstoffe. Zum anderen wirkt Iloprost dem Gefäßumbau mit Wandverdickung (Remodeling) entgegen.